Agresszív fibromatosis; Ritka Betegségek Intézete

Agresszív fibromatosis

betegségek

SZINONIMUSOK: Desmoid tumor

ICD10 KÓD: D48.1

ORPHANET-KÓD: ORPHA873

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

ETIOLÓGIA: -

Klinikai megnyilvánulások: A DT minden vázizomban előfordulhat, de leggyakrabban az elülső hasfal és a vállöv izmaiban fejlődik ki. Számos formája létezik:
Kerületi A DT kemény, sima és mobil. A bőr általában nem érintett. Az ilyen lágyrész-képződés jelenléte fel kell, hogy fokozza a klinikus figyelmét a család előzményeire annak érdekében, hogy kimutassa a családi vastagbél polipózisának és a Gardner-szindróma tüneteit.
Intra-hasi DT is megfigyelhető. Tünetmentesek maradnak, amíg nem elég nagyok ahhoz, hogy a szerveket összenyomják. Hason kívüli forma ritka, főleg a vizeletrendszer részvételével nyilvánul meg.
A mell DT-je ritkák (az elsődleges emlődaganatok 0,2% -a). Izomfasciából és aponeurosisból fejlődnek ki. Utánozhatják az emlőrákot.

DIAGNÓZIS: Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI) daganatok diagnosztizálására és monitorozására használják. Segíthetnek meghatározni a daganat mértékét és kapcsolatát a környező struktúrákkal, különösen a műtéti eltávolítás előtt. Az előnyben részesített diagnosztikai teszt (arany standard) a biopszia a daganat. Szövettanilag az agresszív fibromatosist hosszúkás, fibroblasztszerű sejtek képviselik, hosszúkás magokkal. Leginkább ycpedek, köteg formájában, de egyes esetekben különleges elrendezést mutatnak, ami a halszálkára emlékeztet. A köztük lévő kollagén rostok rosszul vannak ábrázolva, emiatt a sejtek sokkal közelebb jelennek meg egymáshoz, mint a miómáké.