A szemdisztrófia fő típusai, okai, tünetei, kezelése Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
A disztrófia szem számos degeneratív patológiát tartalmaz, amelyek a szaruhártyáját érintik - a külső héj átlátszó része, a retina - a belső héj fotoreceptor sejtekkel és a szem érrendszerével.
A szem legfontosabb része a retina, mert ez egy olyan elem, amely érzékeli a vizuális analizátor fényimpulzusait. Bár elképzelhető a normális látás egészséges szaruhártya nélkül is - ez a lencse tükrözi a szem lencséjét, biztosítva optikai teljesítményének legalább kétharmadát. Ami a szem erekét illeti, az a tény, hogy az érrendszeri ischaemia jelentős látásromlást okozhat, sokat beszél az utolsó szerepükről.
[1], [2]
A szem dystrophiájának okai
Most ugyanabban a sorrendben vizsgáljuk a szemdisztrófia okait.
Mint ismeretes, maga a szaruhártya nem erek, és az anyagcserét a sejtekben érrendszeri végtag (a szaruhártya és a sclera közötti növekvő terület), valamint a folyadék és a szem könnye biztosítja. Ezért régóta úgy gondolják, hogy a szem szaruhártya-dystrophiájának okai - strukturális változások és csökkent átlátszóság - kizárólag a helyi anyagcsere rendellenességeivel, részben pedig az innervációval társulnak.
Most a szaruhártya-degeneráció eseteinek többségének genetikailag meghatározott jellege, amelyet az autoszomális domináns elv szerint továbbítanak, különböző életkorokban ismerik fel és nyilvánulnak meg.
Például a mutációk vagy a KRT12 gén KRT3 gén eredményeként, amelyek biztosítják a keratin szintézisét a szaruhártya hámjában - a szaruhártya Messmann dystrophiáját. A szaruhártya makula degenerációjának oka a CHST6 génmutációkban rejlik, amelyek megszakításokat eredményeznek a szaruhártya szöveteihez tartozó szulfatált glikozaminoglikánok polimer szintézisében. A membrándisztrófia fő etiológiája és membrántípusa (szaruhártya-disztrófia Reis-Byuklersa) 1 Bauman, szemcsés és rácsdisztrófiával kapcsolatos hibák.
A betegség fő okai között a szemészek elsősorban a sejtmembránokban bekövetkező biokémiai folyamatokat foglalják magukban, amelyek a lipidperoxidáció időskori növekedésével járnak. Másodszor, a hidrolitikus lizoszomális enzimek hiánya, amely hozzájárul a fényérzékeny sejteket inaktiváló szemcsés pigment lipofucin pigment hámjában történő felhalmozódásához.
Hangsúlyozza, hogy az olyan betegségek, mint az érelmeszesedés és a magas vérnyomás - mivel képesek destabilizálni az egész szív- és érrendszer állapotát - háromszor, illetve hétszer növelik a központi retina dystrophia kockázatát. A szemészek szerint a myopia (blizorurost) fontos szerepet játszik a degeneratív retinopathia kialakulásában, amelyben a szemgolyó nyújtása, a choroid gyulladása, a koleszterinszint emelkedése. A British Journal of Ophthalmology 2006-ban arról számolt be, hogy a dohányzás megháromszorozta az életkorral összefüggő retina degeneráció kialakulásának kockázatát.
Az elmúlt két évtized alapvető kutatásai után számos disztrófiás retina változás genetikai etiológiája kiderült. Az autoszomális domináns génmutációk a rodopszin, a rúd fotoreceptorok (pálcák) fő vizuális pigmentjének transzmembrán G fehérjéjének túlzott expresszióját okozzák. Ezek a kromoprotein génjének mutációi magyarázzák a fototranszdukciós kaszkád hibáit a retina pigment degenerációjában.
A betegség okai összefüggésben lehetnek a keringési rendellenességekkel és az intracelluláris anyagcserével magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, Chlamydia vagy toxoplazmózis uveitisben, autoimmun betegségekben (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus), mindkét típusú cukorbetegségben vagy szemsérülésekben. Van egy olyan javaslat is, amely szerint a szem erek problémái az agyi érrendszeri károsodások következményei.
[3], [4], [5]
A szemdisztrófia tünetei
A szaruhártya dystrophia szemészeti tünetei a következők:
- változó intenzitású fájdalmas érzések a szemekben;
- a szem szennyeződésének érzése (idegen tárgy jelenléte);
- a szem fájdalmas fényérzékenysége (fotofóbia vagy fotofóbia);
- túlzott lakkozás;
- szklerális hiperémia;
- szaruhártyaödéma;
- A corneum réteg átlátszóságának csökkenése és a látásélesség csökkenése.
A keratoconus esetén viszketés érzése is jelentkezik a szemekben, és egyes tárgyak képének megjelenítése (monokuláris polyopia).
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a retina dystrophiája fokozatosan alakul ki, és a kezdeti szakaszban nem mutat semmilyen jelet önmagáról. És a retina degeneratív patológiáira jellemző tünetek a következőképpen fejezhetők ki:
- gyors szemfáradtság;
- átmeneti fénytörési hibák (hipermetria, asztigmatizmus);
- a látás kontrasztérzékenységének csökkenése vagy teljes elvesztése;
- metamorfopszia (az egyenesek torzulása és a képek torzulása);
- diplopia (a látható tárgyak megduplázása);
- nitalopia (látásromlás gyenge fényben és éjszaka);
- színes foltok, "legyek" vagy villámok (fénycsövek) szeme előtt való megjelenése;
- a színérzékelés rendellenességei;
- a perifériás látás hiánya;
- szarvasmarha (olyan területek megjelenése a látómezőben, amelyeket a szem nem észlel sötét foltok formájában).
Központi retina dystrophia (életkor, vitelliformnaya, előrehaladó kúp, makula stb.) Emberekben változásokkal kezd kialakulni a PRPH2 gén, amely fényérzékenységű fotoreceptor sejteket (rudakat és kúpokat) biztosít.
A betegség leggyakrabban 60-65 év után érezhető. Az Egyesült Államok Nemzeti Szemészeti Intézete (National Eye Institute) szerint a 66-74 éves emberek körülbelül 10% -a előfeltétele a szemmel kapcsolatos makula degeneráció megjelenésének, és 75-85 éves embereknél ez a valószínűség akár 30 %.
A központi (makula) dystrophia sajátossága két klinikai forma - nem exudatív vagy száraz (az összes klinikai eset 80-90% -a) és nedves vagy exudatív - jelenlétében áll.
A száraz retina dystrophiára jellemző, hogy a macula alatt, a szubretrinalis területen kis sárgás fürtök (redők) halmozódnak fel. A makula fotoreceptor sejtjeinek rétege a lerakódások (metabolikus termékek, amelyek nem degradálódnak a hidrolitikus enzimek genetikailag meghatározott hiánya miatt) felhalmozódása miatt sorvadni és elpusztulni kezd. Ezek a változások viszont a látás torzulásához vezetnek, amely az olvasás során a legnyilvánvalóbb. Leggyakrabban mindkét szem érintett, bár mindez egy szemtől kezdődhet, és a folyamat elég hosszú ideig tart. A retina száraz degenerációja azonban általában nem vezet teljes látásvesztéshez.
A modern retina dystrophiát súlyosabb formának tekintik, mert rövid ideig látásromlást okoz. És ez annak a ténynek köszönhető, hogy ugyanazon tényezők hatása alatt megkezdődik a szubretinális neovaszkularizáció folyamata - a makula alatti új rendellenes erek növekedése. Az érfalak károsodásával vérszérum transzudátum szabadul fel, amely a makula területén felhalmozódik és megzavarja a retina pigment epithelium sejtjeinek trofizmusát. A látás jelentősen romlik, tízből kilenc esetben elvész a központi látás.