A szarkoidózis szemészeti megnyilvánulásai
A glaukóma, a szürkehályog és a vakság a kezeletlen szarkoidózis késői szövődményei közé tartozik
Absztrakt
Az áttekintés bemutatja, mi is az a szarkoidózis, mi okozza és milyen kockázati tényezők vannak. A szarkoidózis leggyakoribb jelei és tünetei érintettek.
Megállapították, hogy a szarkoidózisban szenvedő betegek 25-50 százalékának vannak olyan tünetei, amelyek a szemre hatnak. A szarkoidózisban jelentkező szemproblémák a klinikai megnyilvánulások széles körét fedik le. Az uveitis a leggyakoribb. Egyéb szemészeti megnyilvánulások: scleritis, glaukóma, szürkehályog, dacryocystitis és mások.
Mi a szarkoidózis?
A szarkoidózis olyan betegség, amely apró gyulladásos csomók (granulomák) kialakulását idézi elő a test szerveiben. Ezek a csomópontok összeállva nagyobb csomópontokat képezhetnek, amelyek megzavarják a test normális működését, például a légzést. A szarkoidózis szinte mindig a tüdőt érinti, de érintheti a bőrt, a szemet, az orrot, az izmokat, a szívet, a májat, a lépet, a beleket, a veséket, a heréket, az idegeket, a nyirokcsomókat, az ízületeket és az agyat is. A tüdőben lévő granulomák a légutak szűkülését, a tüdőszövet gyulladását és hegesedését (fibrózisát) okozhatják (1).
Mi okozza a szarkoidózist?
Az egyik elmélet szerint genetikailag fogékony, bizonyos külső tényezőknek kitett betegeknél alakul ki. Bár ezek a tényezők ismeretlenek, néhány organizmus, például vírusok és baktériumok, a feltételezett okok között vannak.
A környezetben lévő nem fertőző vegyi anyagok, beleértve a berilliumot, az alumíniumot és a cirkóniumot, tüdőbetegséghez vezethetnek, amelynek jellemzői hasonlóak a szarkoidózishoz (2).
Melyek a szarkoidózis kockázati tényezői?
A szarkoidózis egy olyan világméretű betegség, amely mindkét nemből, minden fajból és korból származó embert érint. Leggyakrabban 20 és 40 év közötti betegeknél fordul elő. Az esetek kis százalékában több családtag is érintett. A fekete betegeknél négyszer nagyobb a szarkoidózis kialakulásának esélye, és súlyosabb betegségük van, mint a kaukázusiaknál. A szarkoidózis ritka a gyermekeknél (3).
Melyek a szarkoidózis jelei?
A szarkoidózis gyakran enyhe tünetekkel jár, és önmagában megszűnik. A tüdőbetegség leggyakoribb tünetei a köhögés, légszomj és mellkasi fájdalom. A mellkasi fájdalom általában a mellkas enyhe szorításában nyilvánul meg, de néha olyan súlyos is lehet, mint egy szívroham. Az érintett egyének fáradtságot, fáradtságot, lázat és fogyást tapasztalhatnak. A betegek majdnem felénél a betegséget a tünetek kialakulása előtt észlelik (4).
A tüdő mellett a test más szervei is érintettek lehetnek (5). Ezeknek a szerveknek a jelei és tünetei a szerv érintettségének helyétől és mértékétől függenek (például a tüdő megérintése légszomjat vagy köhögést okozhat). Általában a leggyakrabban érintett szerveket és rendszereket veszik figyelembe.
Különböző típusú bőrelváltozások jelenhetnek meg az arcon, a nyakon, a karokon, a lábakon vagy a törzsön. Ezek az elváltozások a finom, fájdalommentes kiütésektől a mély hegekig terjednek. A súlyosabb belső betegségben szenvedőknél gyakran súlyosabb a bőr károsodása.
A szem érintettsége a szem különféle struktúráinak gyulladásával nyilvánulhat meg, beleértve az íriszt, a retinát vagy a szaruhártyát. A glaukóma, a szürkehályog és a vakság a kezeletlen szarkoidózis késői szövődményei közé tartozik. Mivel bizonyos típusú szemproblémák nem társulnak a betegséghez, fontos, hogy minden szarkoidózisban szenvedő beteg éves szemvizsgálatot végezzen.
A test kalcium-feldolgozásának rendellenességei előfordulhatnak, és ha nem kezelik, a betegség ritkán vezethet veseelégtelenséghez. A vesékben apró csomók (granulomák) is kialakulhatnak, amelyek a veseműködés károsodásához vezetnek. A szarkoidózisban szenvedő betegek vesefunkcióját ellenőrizni kell (általában vér- és/vagy vizeletvizsgálattal).
A szívben granulomák alakulhatnak ki, amelyek befolyásolhatják a szívrendszer vezetését. Ez szívritmuszavarokhoz és akár halálhoz is vezethet. Az elektrokardiogram (más néven EKG) képes felismerni a szív elektromos vezetőképességének rendellenességeit. A tüdő és az erek károsodása (pulmonális hipertónia) ritkán okoz nehézséget a vér pumpálásában a tüdőbe. Ez az állapot a szív jobb kamrájának károsodásához vezethet.
A szarkoidózisban szenvedő betegek körülbelül 5 százalékának neurológiai érintettsége van, ami a betegség első jelei között szerepelhet. A betegség későbbi szakaszaiban az agyhártyagyulladás vagy az agy tövét borító membránok gyulladása bizonyos agyi struktúrák, köztük az agyalapi mirigy rendellenességét vagy az arc bénulását okozhatja. A betegség befolyásolhatja a karok és lábak idegeit, ami izomgyengeséghez, zsibbadáshoz vagy fájdalomhoz vezethet.
A szarkoidózisban szenvedő betegek 10-15% -ánál vannak problémák a mozgásszervi rendszerrel, ami ízületi fájdalomhoz és duzzanathoz, a csont szerkezetének megváltozásához vagy kellemetlenséghez és izomfájdalomhoz vezet.
A szarkoidózis hatással lehet a férfi reproduktív rendszerre, különösen a herékre, és meddőséghez vezethet a férfiaknál. A betegség ritkán érinti a női reproduktív rendszert. A szarkoidózis nem növeli a szövődmények kockázatát a terhesség alatt, de a betegség súlyosbodhat a gyermek születése után. Ezért a mellkas röntgenfelvétel a szarkoidózisban szenvedő nők számára ajánlott hat hónappal a születés után.