A sclerosis multiplexben szenvedő betegek relapszusának kezelésében alkalmazott jelenlegi megközelítések és jövőbeni irányelvek
Dr. Szergej Ivanov 1, Dr. Nyikolaj Ivanov 2
1 MHAT Rahila Angelova - Pernik
2 másodperces MHAT - Szófia
A sclerosis multiplex (MS) a központi idegrendszer leggyakoribb demyelinizáló betegsége. A 20-50 év közötti embereket érinti, de főleg a fiatalabbakat, és a sérülések után a második legfontosabb fogyatékosság oka az aktív korúaknál (1).
A betegség leggyakrabban Közép- és Észak-Európában, Dél-Kanadában, valamint az Egyesült Államok északi részein és Új-Zélandon fordul elő. Ennek legvalószínűbb okai a betegség, az éghajlat és az étkezési szokások iránti nagyobb európai hajlam (1, 2).
Az MS-t az agy fehérállományában szétszórt, egyértelműen elhatárolt demyelinizációs gócok (plakkok) jellemzik, amelyek főleg az agy kamrái, a corpus callosum, az agytörzs, a kisagy és a kisagy, a látóidegek és a chiasma opticum körül helyezkednek el.
A mielin pusztulása és axon expozíciója megtalálható a plakkokon, az új plakkok főleg a venulák körül helyezkednek el, amelyek körül makrofágokat, T- és B-limfocitákat tartalmazó perivaszkuláris infiltrátum is található.
Az interstitialis ödéma, a vér-agy gát megsértésének kifejeződése a károsodás területén is megfigyelhető. Krónikus inaktív plakkokban reaktív asztrocita proliferáció, axon károsodás és hipocellularitás figyelhető meg - a mikroglia és a makrofágok vannak túlsúlyban (3, 4, 5).
Kóros vizsgálatok szerint az SM egy heterogén betegség, amely az új elváltozások kialakulásának négy altípusát foglalja magában, amelynek keletkezése magában foglalja a T-sejt által közvetített mechanizmusokat, az antitest- és komplement-közvetített demielinizációt, a disztális oligodendrogliopathiát, az apoptózist és az elsődleges oligodendrocita degenerációt.
A betegség négy típusa:
Görcsroham-remitáló forma - ez a leggyakoribb az SM-ben szenvedő betegek között. Jellemzői a rohamok és remissziók váltakozása, az új plakkok megjelenésével és/vagy a meglévők kiterjesztésével járó rohamokkal, amelyek a meglévő tünetek súlyosbodásához és újak megjelenéséhez vezetnek.
A rohamok általában több mint 24 órán át tartanak. A betegség kialakulására jellemző teljes remissziókat néhány év elteltével hiányosak helyettesítik.
Másodlagos-progresszív forma - amelyben a tünetek az idő múlásával simábban és folyamatosan romlanak, rohamokkal és remissziókkal vagy anélkül. A legtöbb beteg, akinél diagnosztizálták a relapszáló-remitáló formát, valamikor másodlagos-progresszív formává alakul.
Elsődleges-progresszív forma - az SM-ben szenvedő betegek körülbelül 10% -ában fordul elő. A tünetek kezdettől fogva lassú súlyosbodása jellemzi, rohamok és remissziók nélkül. Rendszerint később jelentkező és főleg gerincvelői megnyilvánulásai vannak.
Progresszívan visszatérő forma - a betegség ritka formája, az SM-ben szenvedő betegek körülbelül 5% -át érinti. Jellemzője az állapot folyamatos romlása a betegség kezdetétől fogva és remisszió nélküli akut rohamokkal.
Mindegyik forma patofiziológiai alapja az idegsejtek demielinizációja, ami az idegi impulzusok sós vagy átviteli folyamatának megzavarásához vezet. Ezeket sokkal kisebb sebességgel továbbítják. Ehhez hozzájárul a demyelinizált idegsejtek megnövekedett refrakter időszaka is (2, 3, 4).
Klinikai kép
A demyelinizáció utolsó szakaszában egy teljes blokk fordul elő az átvitelben, amely tartós neurológiai hiányosságokhoz vezet, és változatos klinikai képet eredményez:
- motoros rendellenességek (a piramis rendszer és a kisagy érintettsége miatt). Izomgyengeségben és görcsösségben, hiperreflexiában, clonusban, a Babinski és Rosolimo csoport kóros reflexeiben fejeződnek ki (1, 5).
Amikor a kisagy érintett, koordinációs rendellenességek figyelhetők meg, amelyek statikus és mozgásszervi ataxiában, szándékos remegésben, adiadochokinesisben, kántált beszédben, spasztikus-ataktikus járásban nyilvánulnak meg.
Az érzékszervi megnyilvánulások lehetnek gerjesztő (paresztézia, fájdalom) vagy pazarlás (hipoesztézia). A vizuális és gerjesztési rendellenességek általában az SM kezdeti megnyilvánulása. Leggyakrabban látóideg-gyulladással fordulnak elő, óráktól-napokig fordul elő, és orbitális fájdalom, központi scotoma, csökkent látásélesség jellemzi, általában az akut stádiumban lévő normális fundus hátterében.
Amikor a gerjesztő idegek (leggyakrabban a hatodik koponyaideg) érintettek, diplopia figyelhető meg. A szupranukleáris ürülési utak károsodása vízszintes vizuális parézishez, a fasciculus longitudinalis medialis rostjaihoz - az ipsilaterális szem károsodott addícióval járó - intraclearis oftalmoplegiájához vezet, az ellenoldali konzervált elrablásával és a csigolyákban monokuláris nystagmus 2-vel.
A szár megnyilvánulásai (az agytörzs elváltozásaiban) lehetnek gerjesztõek, vestibularisak, koordinációsak, piramisosak, szenzorosak.
A medence-rezervoár rendellenességei abból adódnak, hogy a hólyag nem képes kitölteni és visszatartani a vizeletet, vagy megnehezíti az ürítést. Az SM-ben vannak olyan szexuális rendellenességek is, amelyeket férfiaknál merevedési zavar, nőknél csökkent libidó és orgazmus jellemez.
Agyi tünetek - hemiplegia, hemianopsia, kortikális vakság, pseudobulbar szindróma, részleges és generalizált epilepsziás rohamok, kognitív károsodások stb.
A leggyakoribb paroxizmális tünetek a paroxizmális dystonia és paresthesia, trigeminus neuralgia, paroxysmalis dysarthria és ataxia, paroxysmalis dyskinesia, myochemistry stb.
Az SM-ben a betegek fokozott hőérzékenységre is panaszkodnak az idegimpulzusok vezetésének blokkolása miatt, amikor a hőmérséklet emelkedik (2).
Terápia
Az SM kezelésének megközelítése a betegség fázisának előzetes meghatározásához kapcsolódik. A diagnózist az egyes független gyulladásos-demyelinizáló elváltozások időben és térben történő elterjedése alapján állapítják meg.
A tünetmentes elváltozásokat egy másik alkalommal klinikai és paraklinikai vizsgálatok során diagnosztizálják. A radiológiai vizsgálat különösen informatív (7, 8).