A panhypoputuarianizmus tünetei Kompetensek az iLive egészségére
A cikk orvosi szakértője
A betegség klinikai tünetei nagyon változatosak, és a hormonális elégtelenség specifikus tüneteiből és a polimorf neurovegetatív megnyilvánulásokból állnak.
A pangipoputarizmus sokkal gyakoribb a középkorú nőknél (20-40 év), de a betegség egyes esetei ismertek mind korai, mind idős korban. Figyelembe veszik a Shien-szindróma kialakulását egy lánynál 12 évvel a fiatal méhvérzés után.
Amikor a Simmonds-szindróma, a klinikai képet az egyre növekvő fogyás uralja, átlagosan havonta 2-6 kg, de ha súlyos, akkor a betegség vágtató folyamata 25-30 kg. Az étvágytalanság kapcsán az elfogyasztott étel mennyisége jelentősen csökken, de a súlycsökkenés mértéke és intenzitása ezekben az esetekben nem alkalmas a megváltozott állapotok szállítására, és a rendellenességek meghatározzák a lipid anyagcsere elsődleges hipotalamusz-szabályozását és a hormonszint növekedésének csökkentését a testben.
Ritka esetekben a cachexiával együtt nem az étvágycsökkenés, hanem a patológiás növekedés (bulimia) jelentkezik. A kimerülés általában egyenletes, mivel a bőr alatti zsírréteg mindenütt eltűnik, az izmok sorvadnak, a belső szervek térfogata csökken. Ödéma általában nem fordul elő.
A bőr jellegzetes változásai: szárazság, ráncok, hámlás halványsárga, viaszos színnel kombinálva. Néha az általános sápadtság hátterében az arcon és a bőr természetes redőiben piszkosföld pigmentációs foltok találhatók. Gyakran van akrosianózis.
A trofikus folyamatok zavarai törékenységhez és hajhulláshoz, korai feketedéshez, atrófiás folyamatokhoz vezetnek a csontszövetben a csontok meszesedésével és az oszteoporózis kialakulásával. Az alsó állkapocs sorvadása, a fogak összeomlanak és kidőlnek. Gyorsan növekvő jelenség marasmus, szenilis involúció. Akut általános gyengeség, apátia, alkalmazkodóképesség kialakulása a teljes mozdulatlansághoz; hypothermia. A betegek szédülésről és gyakori ájulásról számolnak be. Ortosztatikus összeomlás és kóma jellemzi, halálhoz vezető speciális terápia nélkül.
A klinikai tünetek egyik vezető helye a mirigyek gonadotrop szabályozásának csökkent vagy teljes elvesztése által okozott szexuális rendellenességekkel foglalkozik. Ezek a rendellenességek gyakran megelőzik az összes többi tünet megjelenését. A szexuális hajlam elvész, a potencia csökken, a szeméremszőrzet és a hónalj eltűnik. A külső és a belső nemi szerv fokozatosan atrófálódik. A nőknél a menstruáció korán és gyorsan eltűnik, az emlőmirigyek térfogata csökken, az areolaris mellbimbók depigmentálódnak. A betegség születése utáni fejlődésével nincs laktáció, és a menstruáció nem folytatódik. A betegség elhúzódó és kimerült lefolyásának ritka eseteiben a menstruációs ciklus megszakad, de a terhesség lehetséges. A férfiaknál a másodlagos nemi jellemzők eltűnnek (nemi szervek, hónaljszőrzet, bajusz, szakáll), a herék, a prosztata, a szemhólyagok, a pénisz atrófiás. Van oligoazoospermia. Ritka esetekben az alopecia univerzális lehet, azaz. A fej, a szemöldök és a szempillák szőre eltűnik.