A bilirubin anyagcseréjének zavara, meghatározatlan ICD E80
A bilirubin anyagcseréjének zavara, meghatározatlan, viszonylag gyakori állapot.
Megérteni bilirubin anyagcserezavar, nem meghatározott ismerni kell a bilirubin képződésének mechanizmusát.
A bilirubin az epében található pigment. Körülbelül 250-300 mg bilirubin képződik naponta az emberi testben. Ennek a mennyiségnek körülbelül 80% -a a monocita-makrofág rendszerben (MMC) - főként a lépben, kisebb részben a csontvelőben és a májban - az öregedő vörösvérsejtek pusztulása során felszabaduló hemoglobin lebontásából származik.
A képződött bilirubin fennmaradó 15-20% -a citokrómok, katalázok, peroxidázok, mioglobin lebomlásának eredménye. Ezen lebontási folyamatok túlnyomó része a májban zajlik.
A hem a globoglobin felszabadulása után a hemoglobinból származik. A vas hemtől való elválasztása után biliverdin képződik. A biliverdin reduktáz hatása alatt a biliverdin α-bilirubinná alakul - konjugálatlan bilirubin (közvetett). Oldhatatlan vízben. 95% -a az MMC-ből a májba szállul, vér-szérum albuminnal kötve.
Az albuminnal nem kötött bilirubin zsírban oldódik és affinitása van az idegszövethez. Nagyon mérgező és nagy mennyiségben agykárosodást okozhat - bilirubin encephalopathiát.
A májban az albumin-bilirubin komplex átjut a szinuszos térbe, albumin felszabadul, és a bilirubin molekula átkerül a hepatocitába. Itt a konjugáció folyamata zajlik - a konjugálatlan bilirubin kötése glükuronsavval. Leginkább bilirubin-diglukuronid képződik. Ez a konjugált bilirubin közvetlen és vízoldékony. Átjut a duodenumba. A bélben dekonjugációs és redukciós folyamatok fordulnak elő a bélbaktériumok flórájából az urobilinogén képződéséig. Körülbelül 20% -a újból felszívódik, és az enterohepatikus úton újra bejut a hepatocitákba.